Синдром портальной гипертензии:

Синдром портальной гипертензии не являтся самостоятельным заболеванием.Характеризуется рядом специфических клинических проявлений и встречается при некоторых внутренних болезнях. При этом в основе происходящих в организме изменений лежит повышение давления в системе воротной вены. Воротная вена формируется путем слияния 4-х вен: верхней брыже­ечной, нижней брыжеечной, селезеночной и левой желудочной вен. (см. Анатомия печени) В паренхиме печени, а именно в синусоидных капиллярах, происходит смешивание артериальной крови (из системы собственной печеночной артерии) и портальной крови. К мембранам синусоидных капилляров предлежат гепатоциты. Именно здесь происходит основной обмен веществ между притекаю­щей кровью и печеночными клетками. Из синусоидов по центральным венам кровь оттекает в печеночные вены и далее в нижнюю полую вену. Степень кровенаполнения печени и кровоток по синусоидным капиллярам регулируются входными и выходными сфинктерами. Первые из них расположены у места впадения артериол и портальных венул в синусоиды, вторые — в мес­те впадения синусоидных капилляров в центральные вены и зоне перехода центральных вен в междольковые. Их координированное сокращение позволяет адаптировать внутрипеченочный кровоток к функциональной активности органов пищеварительной системы. Дополнительным регуляторным фактором является сокращение мышечной оболочки внутрипеченочных арте­риол. Гемодинамика в печени зависит прежде всего от градиента давления в артериальной, портальной системе и системе печеночных и полой вен. В норме давление в собственной пе­ченочной артерии составляет около 120 мм рт.ст., в воротной вене — 5—10 мм рт.ст., в пече­ночных венах и нижней полой вене 2—5 мм рт.ст. Именно столь выраженная разность в кровяном давлении и обеспечивает печеночную перфузию. Средняя линейная скорость кровотока в воротной вене составляет около 15 см/с. При некоторых видах синдрома портальной гипер­тензии она существенно уменьшается.

Выделяют три основные зоны, где имеются анастомозы между портальной и кавальной системами (портокавальные анастомозы).

1. Область верхней трети желудка и абдоминального отдела пищевода. В норме от желудка кровь через левую желудочную и короткие желудочные вены оттекает в воротную вену, от аб­доминального отдела пищевода через непарную и полунепарную вены — в верхнюю полую вену.

2. Зона дистальной части прямой кишки. От ее проксимальных отделов по верхней прямо­кишечной вене кровь поступает в нижнюю брыжеечную вену и далее в воротную вену. От ниж­них отделов кровь поступает через средние и нижние прямокишечные вены во внутренние подвздошные вены и затем в нижнюю полую вену.

3.Область передней брюшной стенки. По пупочной вене (если ее проходимость сохранена) кровь оттекает непосредственно в воротную вену. Сеть подкожных вен несет кровь через мы­шечные вены в нижнюю полую вену.

При значительном повышении давления в воротной вене и ее притоках происходит расши­рение указанных портокавальных анастомозов, что в известной мере и обусловливает клини­ческую картину заболевания.

 
Этиология и классификация:

В зависимости от уровня, на котором образуется препятствие (блок) для оттока крови по системе воротной вены, различают четыре формы портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

1.Предпеченачная (допеченачная) форма  портальной ги­пертензии принято разделять на: Первичную связанную с автономной (наиболее часто врожденной или постнатальной) патологией сосудов порталь­ной системы. Сре­ди врожденных причин синдрома наиболее частыми являются аплазия, ги­поплазия, кавернозная трансформация и атрезия воротной вены. Обычно атрезия обусловлена распространением физиологического процесса постна­тальной облитерации пупочной вены и венозного (аранциевого) протока на воротную вену. – Вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне. Приобретенный тромбоз воротной вены чаще всего возни­кает при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости — остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, пан­креатите и др. Сдавливание и вторичный тромбоз воротной и селезеночной вен могут вызывать кисты, крупные доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы

2. Внуторипеченочная форма (до 80—90 % всех случаев портальной гипертензии) наиболее часто обусловлена циррозом печени той или иной этиологии. Значительно реже причинами развития внутрипеченочной пор­тальной гипертензии являются злокачественные новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и врожденный фиброз печени.

3. Надпеченочная форма -встречается редко. Она может быть обу­словлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бад­да—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен. Синдром может быть обусловлен на­личием соединительнотканных мембран в просвете полой вены или ее сдав­лением извне опухолями, кистами, рубцами и т. п. Значительно реже выра­женное повышение давления в печеночных венах развивается при констриктивном перикардите, недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана с декомпенсацией кровообращения. В этих случаях при дли­тельном течении заболевания развивается так называемый сердечный цир­роз печени с последующим присоединением внутрипеченочного блока пор­тального кровообращения,что приводит к усилению гипертензии за счет внутрипеченочного фактора(порочный круг).

4. Смешанная форма портальной гипертензии обычно развивается при сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени), что существенно ограничивает возможности ее оперативной коррекции и ухудша­ет прогноз болезни.

Особый вид портальной гипертензии без наличия препятствия для от­тока крови из воротной вены возникает при увеличении гепатопетальной циркуляции крови при существовании артериовенозного свища на любом уровне воротной вены или ее притоков. Чаще всего свищ локализуется на уровне селезеночных сосудов и формируется в результате деструкции стенки аневризмы селезеночной артерии и прилежащей к ней селезеноч­ной вены.

Патогенез:

Патогенез портальной гипертензии весьма сложен и до конца еще не изучен, причем при разных формах синдрома он имеет свои особенности.

При внутрипеченочной форме выраженное изменение морфологическо­ го строения печени вызывает значительную перестройку ее ангиоархитектоники, что приводит к повышению сопротивления оттоку крови из воротной вены. При этом формируются прямые портопеченочные анастомозы, обес­печивающие частичный сброс крови из воротной вены и печеночной арте­рии в систему печеночных вен. Это приводит к ишемии печеночной парен­химы и нарушению метаболизма в гепатоцитах, нарушению дезинтоксикационной функции печени. Клинически это может проявляться энцефало­патией. За счет повышения давления в системе воротной вены начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы. Клинически значимыми являются анастомозы в области проксимального отдела желудка и дистального отдела пищевода, где возникает варикозное расширение вен и откуда наиболее часто наблюдается кровотечение при их разрыве. Значительно реже наблюдается расширение геморроидальных и подкож­ных вен в области передней брюшной стенки (Симптом ” голова медузы “). В связи со спазмом и значительным сопротивлением кровотоку по сис­теме печеночной артерии возникает перераспределение его в системе чрев­ного ствола, что приводит к увеличению объемного кровотока по селезеноч­ной артерии. В сочетании с затруднением оттока крови по селезеночной ве­не это влечет за собой развитие спленомегалии, а при гиперплазии ретикулоэндотелиальной ткани — гиперспленизма (уменьшение числа эритроци­тов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови). В развитии асцита при внутрипе­ченочной форме синдрома принимает участие ряд факторов: повышение лимфообразования в печени (вследствие внутрипеченочного венозного ста­за), снижение онкотического давления крови за счет гипоальбуминемии, нарушения водно-электролитного баланса, замедление инактивации альдостерона и антидиуретического гормона в функционально неполноценной печени.

При предпеченочной (допеченочной) форме синдрома отмечают умень­шение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной ар­терии, значительное повышение давления в селезеночной вене и селезенке, что и является причиной развития спленомегалии, а у некоторых больных и гиперспленизма. Указанные гемодинамические сдвиги приводят к форми­рованию портопортальных анастомозов. При этом кровоток из портальной системы в печень осуществляется по истинным добавочным воротным ве­нам или сосудам печеночно-двенадцатиперстной связки и малого сальника. Давление во внутрипеченочных ветвях воротной вены не повышается, грубые нарушения функции печени не возникают, в связи с чем асцит наблюдается исключительно редко.

При надпеченочной форме  синдрома  портальной гипертензии определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной при­чиной застоя крови в печени и повышения давления в воротной вене и ее притоках. В результате развивается цирроз печени с присоединением гемодинамических сдвигов, характерных для внутрипеченочной формы син­дрома.

В патогенезе смешанной формы портальной гипертензии принимают участие те же факторы, что и при внутрипеченочной и надпеченочной фор­мах, причем ведущая роль принадлежит факторам, обусловленным цирро­зом печени.

Клиника:

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны прежде всего с тем заболеванием, которое послужило причиной повышения давления в воротной вене.

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в дет­ском возрасте, протекает относительно благоприятно. Наиболее частыми его проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.

Вслучае внутрипеченочной формы портальной гипертензии ведущими признаками заболевания являются симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), активность процесса, степень компенсации нарушен­ных функций печени. Характерны диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки (“сосудистые звездочки”, “печеночные ладони” и т. п.). Портальная гипертензия проявляется у этих пациентов спленомегалией, реже — гиперспленизмом, расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде “головы медузы“, асцитом, реже наполнение геммороидальных вен. Грозным осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без каких-либо пред­шествующих болевых ощущений. При массивном кровотечении, затекании крови в желудок могут возникнуть рвота “кофейной гущей”, мелена; развива­ется тахикардия, падает артериальное давление. Летальность при впервые воз­никшем кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода при циррозе печени высока — 30—50 % и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) являются признаками запущенной стадии цирроза печени и оставляют мало шансов на успех лекарственного или хирургического лечения.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обуслов­лена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. При острой форме развития болезни Киари внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-рас­ширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на пе­редней брюшной и грудной стенках, нарастают асцит, истощение, наруша­ется белковый обмен (гипоальбуминемия).

Диагностика:
Анамнез и объективные данные клинического исследования с учетом преобладающей частоты внутрипеченочной формы блока позволяют поста­вить в большинстве случаев правильный предварительный диагноз. Среди инструментальных исследований в первую очередь применяют рентгеноло­гическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода . О наличии его свидетельствуют множественые округлые или овальные дефекты наполне­ния при контрастировании пищевода. Более полную информацию о состоя­нии вен пищевода дает эндоскопическое исследование (ЭФГДС). Важное значение в определении уровня препятствия для оттока крови из воротной вены имеют инструментальные методы исследо­вания (целиакография — артериаль­ная и венозная фазы, кавография,спленопортография). При внутри-печеночном блоке ценная информа­ция об активности процесса может быть получена при оценке функцио­нального состояния печени по дан­ным биохимического исследованиякрови. Особое внимание обращаютна уровень трансаминаз.Спленопортографию и сплено-манометрию выполняют  в рентге­новском кабинете под контролем рентгенотелевизионного экрана.Под местной анестезией пунктиру­ют селезенку, ориентируясь на ее перкуторно определяемые границы и тень на рентгеновском экране.К игле, введенной в ее ткань,присоединяют аппарат Вальдмана и измеряют давление в сосудах селе­зенки. При портальной гипертензии давление обычно превышает 250 ммвод. ст., иногда достигая 500—600 мм вод. ст. и более (норма 110—120мм). После измерения давления че­рез иглу вводят контрастное вещество  триомбраст  для инъекций ( верографин и т.д), производят серию рентгенограмм. Характерными симптомами портальной гипертензии при спленопортографии  являются значительное расширение воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка. У больных с внутрипеченочным блоком выявляют зону окклюзии воротной или селезеночной вены. Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипертен­зии применяют кавографию (введение контраста в нижнюю полую вену че­рез вены бедра по Сельдингеру).Кавография позволяет определить уровень препятствия для оттока крови из печеночных вен, место сужения или окклюзии нижней полой вены. Воз­можны также селективная катетеризация печеночных вен и их контрасти­рование с выполнением серии рентгеновских снимков.При целиакографии  удается отдифференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома. Обычно при первой форме отмечаются расширение и извитость селезеночной артерии, сужение печеночной ар­терии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка. В венозную фазу видны селезеночная и воротная вены.
Лечение:

Необходимо проведение комплексного лечения как заболева­ния, вызвавшего портальную гипертензию, так и самой портальной гипер­тензии.

При предпеченочной форме больные подлежат оперативному лечению, особенно при рецидивирующих кровотечениях из вен пищевода. Для сни­жения давления в воротной вене применяют один из вариантов прямого портокавального, мезентерико-кавального или спленоренального анастомо­за. Если наложение сосудистого анастомоза невозможно, то при­меняют оменторенопексию — подшивание большого сальника к печени, диафрагме и почке после предварительной ее декапсуляции. Операция рас­считана на формирование в последующем межорганных анастомозов между сосудами портальной (сальник) и кавальной (почка) систем. В последние годы операцию применяют редко. При выраженной спленомегалии, осо­бенно при гиперспленизме, производят спленэктомию.

При внутрипеченочном блоке и циррозе печени, осложненном порталь­ной гипертензией, хирургическое лечение возможно лишь при отсутствии активного процесса в печени и симптомов печеночной недостаточности. При выборе метода операции учитывают возраст, общее состояние пациен­та, наличие сопутствующих заболеваний, степень компенсации нарушен­ных функций печени, величину портального давления, выраженность гиперспленизма и т. п. Создание прямых портокавальных сосудистых анасто­мозов (спленоренальный, мезентерико-кавальный, собственно портока­вальный) направлено на быстрое снижение портального давления вследст­вие сброса крови в систему нижней полой вены. Прямые портокавальные анастомозы часто становятся причиной тяжелой энцефалопатии в связи сгипераммониемией, поэтому их стали применять реже, отдавая предпочте­ние спленоренальному анастомозу.В последние годы для создания внутрипеченочного портокавального анастомоза используют мини-инвазивную технику. Для этой цели через нижнюю полую вену проводят тонкий специальный катетер в одну из пече­ночных вен и, продвигая его по ходу вены, проникают в рядом расположен­ную внутрипеченочную ветвь портальной вены. Убедившись в правильно­сти расположения катетера, раздувают на нем баллончик для расширения отверстия в печени и в соустье между ветвями печеночной и воротной вен. В расширенный таким образом канал вводят металлический стент, по кото­рому портальная кровь будет сбрасываться в печеночную и далее полую ве­ну. Опыт применения этого метода недостаточно велик для оценки его эф­фективности.

Оментопексия (оменторенопексия и оментогепатопексия), перемещение селезенки в грудную полость или в забрюшинное пространство рассчитаны на создание в будущем органных анастомозов, которые будут служить шун­том для сброса портальной крови. В настоящее время эти операции приме­няют редко, так как они не приводят к значительному снижению порталь­ного давления. Спленэктомия не имеет самостоятельного значения в лече­нии портальной гипертензии, ее применяют при выраженном гиперспленическом синдроме и, как правило, дополняют наложением сосудистого спленоренального анастомоза. У ряда больных вполне удовлетворительные ре­ зультаты дают сочетание спленэктомии с оментореноплексией (после декапсуляции почки), перевязкой вен в области кардии и абдоминального от­ дела пищевода с целью прекращения оттока крови из вен желудка в расши­ренные вены пищевода.

Лечение синдрома Бадда—Киари и болезни Киари представляет значи­ тельные трудности. Лишь у небольшой части больных удается выполнить то или иное оперативное вмешательство (чреспредсердное разрушение мем­браны в просвете полой вены, обходное кавопредсердное шунтирование). При повторных кровотечениях из вен пищевода обычно создают спленоренальный анастомоз.

Для лечения асцита у больных с внутри- и надпеченочной формами пор­тальной гипертензии при невозможности создания сосудистых анастомозов применяют внутреннее перитонео-венозное шунтирование с помощью спе­циального зонда с клапаном, обеспечивающим одностороннее перекачива­ние асцитической жидкости из брюшной полости в яремную вену или по­вторные инфузии асцитической жидкости в промежуточную вену локтя. В ря­де случаев хорошие результаты дает операция наложения лимфовенозного анастомоза на шее. При этом грудной (лимфатический) проток соединяют с яремной веной. У некоторых больных с внутрипеченочной или надпече­ночной формами синдрома портальной гипертензии возможно выполнение трансплантации печени — единственной радикальной операции, позволяю­ щей излечить их от данного страдания.

Пересадка печени при неподдающемся консервативному лечению цир­розе в настоящее время довольно широко используется в ряде стран. Прак­тически это одно из основных показаний к трансплантации печени 

Лечение кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода начи­нают с консервативных мероприятий: тампонады пищевода зондом Блейкмора, гемостатической терапии, трансфузии крови и кровезамещающих жидкостей; для снижения портального давления внутривенно вводят питу­итрин. Зонд Блейкмора  состоит из трехпросветной резиновойтрубки с двумя баллонами. Два канала зонда служат для раздувания баллонов, третий (открывающийся в дистальной части зонда) — для аспирации желудочно­ го содержимого и контроля за эффективностью гемо­ стаза. Зонд вводят через нос в желудок, раздувают дистальный (желудочный) баллон, нагнетая 60—70 мл воздуха. Затем зонд подтя­ гивают до ощущения со­противления, возникающе­ го при локализации балло­на в области кардии. После этого в пищевод­ный баллон нагнетают 100—150 мл воздуха. В та­ком состоянии стенки эла­стичного баллона оказыва­ют равномерное давление по всей окружности пище­вода, сдавливая кровоточа­щие вены его дистального отдела и кардиального от­дела желудка. Через не-сколько часов ослабляют давление в баллонах, контролируя путем аспира­ции содержимого желудка через зонд эффект гемостаза. Зонд в пищеводе недолжен находиться более 2 сут в связи с опасностью развития пролежней. Флебосклерозирующие препараты (варикоцид, тромбовар и др.), приме­няемые для остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пище­вода, вводят через эзофагоскоп специальной иглой в просвет вены или паравенозно с целью создания благоприятных условий для слипания стенок варикозно-расширенных вен. Для увеличения эффективности этого метода, для того чтобы добиться стойкого гемостаза, на сутки вводят зонд Блейкмора.

При неэффективности консервативного лечения при кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода в качестве вынужденной меры при­ меняют различные типы хирургических вмешательств. Они направлены на установку кровотечения и разобщение портокавальных анастомозов гастроэзофагеальной зоны. В связи с тяжелым состоянием больного наиболее часго используют чрезжелудочную перевязку расширенных вен пищевода и кардии. В последние годы довольно большое распространение получила операция пересечения и одновременного сшивания пищевода с помощью вшивающих аппаратов, аналогичных тем, которые применяются при нало­жении пищеводно-кишечных анастомозов. Данная методика позволяет полтостью пересечь все расширенные вены пищевода. Значительно реже вытолняют проксимальную резекцию желудка и абдоминального отдела пицевода, наложение сосудистого прямого портокавального анастомоза. Про­гноз неблагоприятный, летальность после этих операций (особенно у лиц с внутрипеченочной формой синдрома) достигает 25 %.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *