Этиология:

Возбудитель столбняка (Cl. tetani) — широко распространенная, сапрофитирующая в кишечнике домашних животных и человека грамположительная палочка с булавовидным утолщением на конце в виде барабанных палочек или теннисных ракеток, относящаяся к строгим анаэробам. В процессе роста образует споры, устойчивые к факторам внешней среды и сохраняющие жизнеспособность в почве на протяжении многих лет. Так, известна устойчивость спор при кипячении и обработке сухим паром при 159 °С в течение часа.
Cl. tetani вырабатывает экзотоксин, состоящий из 2 фракций: тетаноспазмина (основная фракция), который обладает высокой аффинностью к нервной ткани, за счет чего вызывает поражение ЦНС и судорожный
синдром, и тетанолизина, вызывающего гемолиз эритроцитов.

Входными воротами (или этиологическими факторами) столбняка являются:
− любое повреждение кожи или слизистых оболочек, в том числе ожоги, отморожения; а при ведении боевых действий — огнестрельные раны, реже — любые повреждения, микротравмы или ссадины кожи стоп  (болезнь «босых ног»);
− хронические инфекционно-воспалительные поражения кожи (трофические язвы);
− потертости, микротрещины кожи, заусеницы;
− акушерско-гинекологические манипуляции (аборты во внеклинических условиях);
− плановые оперативные вмешательства;
− идиопатический столбняк с неустановленными входными воротами чаще всего развивается после попадания в подошвенные трещины или через микротравмы кожи (последние заживают самостоятельно еще
до появления первых симптомов заболевания).

Патогенез:

При поступлении в организм экзотоксин столбняка попадает в кровеносную и лимфатическую систему, заполняет их и затем поступает в нервные стволы, достигая двигательных центров передних рогов спинного
мозга и ствола головного мозга. Тетаноспазмин избирательно поражает структуры мозга, ответственные за функцию центрального торможения (так называемые вставочные нейроны), синапсы полисинаптических рефлекторных дуг, за счет чего выпадают тормозные реакции двигательного процесса при сохранении реакций возбуждения(Ингибирование высвобождения тормозных медиаторов : гамма- аминомасляной кислоты и глицина). В большинстве случаев поражение синапсов может носить необратимый характер за счет существенного поражения их нейроферментативных систем. Действие тетанолизин на центры головного мозга проявляется гипертермией, лихорадкой, артериальной гипертензией. Кроме данных проявлений, установлено
прямое токсикодепрессивное влияние на сердце, легкие, печень, систему кровообращения  (гемолиз эритроцитов).

Клиника:

По месту внедрения возбудителя выделяют: раневой, постинфекционный, послеожоговый, послеоперационный, столбняк после отморожения, электротравм.

По тяжести течения (для общего столбняка):
− I степень (легкая): инкубационный период — 3 недели, сипмтомы болезни развиваются на   5–7-й день заболевания, при таком течении возможны: тризм, умеренная сардоническая улыбка, тетанические судороги отсутствуют или незначительны,температура  тела нормальная или субфебрильная;
− II степень (средняя): инкубационный период — 2 недели – 20 дней, основные клинические признаки нарастают через 3-4 дня тетанические судороги возникают несколько раз в сутки,тахикардия и потливость умеренные, температура тела субфебрильная (реже) высокая
− III степень (тяжелая): инкубационный период — 9–15 суток, быстрое нарастание симптомов 3–4 дня, типичная клиническая картина с частыми тетаническими судорогами (несколько раз в течение часа), выраженными потливостью и тахикардией , высокой лихорадкой;
− IV степень (крайне тяжелая): инкубационный период — 5–8
дней,молниеносное развитие заболевания, тетанические судороги возникают несколько раз в течение 3-5 минут, их сопровождают гиперпирексия( очень высокая температура тела – более 41 градуса) , выраженные тахикардия и тахипное , цианоз угрожающая асфиксия 

Следует помнить, что столбняк имеет выраженную клиническую картину только на пике развития патологического процесса.
К первым продромальным симптомам столбняка относятся: бессонница; отсутствие аппетита; головная боль; вялость; болезненные ощущения в области мышц затылочной области, спины; парестезии лица неопределенного характера, тризм, сардоническая улыбка ,дисфагия ; реже — фибриллярные подергивания мышц с усилением боли в зоне входных ворот. Отмечается повышенная реакция на внешние раздражители; профузная потливость; гиперсаливация.

По мере прогрессирования заболевания (непрерывное нарастание симптомов) появляется «классическая триада», описанная Гиппократом:

  1. тризм (напряжение жевательных мышц);затруднение открывания рта;

  2. дисфагия (болезненное или затрудненное глотание);

  3. ригидность затылочных мышц.

Затем происходит нарастание напряжения (гипертонуса) поперечно-полосатых мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. За счет этого возможно появление «страдальческой улыбки» (risus
sardonicus); дефанс мышц передней брюшной стенки (defans tetanus). Область рта, веки сморщиваются, углы рта опускаются (сардоническая улыбка: “смех и плач одновременно”), мышщы лица периодически подергиваются. Распространенная мышечная ригидность — это тонический компонент судорог с последующим присоединением клонических судорог. Вначале их проявление зависит от внешних раздражителей (в ответ на свет, звук, болезненные манипуляции). Затем они появляются спонтанно и сопровождаются усилением мышечного гипертонуса и дыхательной недостаточности , затруднение  мочеиспускания и дефекации. При этом сознание остается ясным, до момента агонии (сменяется бредом)
Различают 3 типа судорожных приступов:

− слабой степени (спазм без судорог);
− умеренно-тяжелой степени (хорошая выраженность судорог);
− тяжелой степени (частые судороги в сочетании с дыхательными расстройствами на фоне высокой лихорадки).


В тяжелых случаях очередной приступ клонико-тонических судорог может привести к остановке дыхания (апнотическому кризу) за счет вовлечения в процесс мышц гортани (ларингоспазм) и диафрагмы. За счет  клонико-тонических судорог туловище больного дугообразно изгибается назад в виде столба вследствие равномерного поражения передних и задних групп мышц (опистотонус), что может сопровождаться переломами Х–ХII грудных позвонков.

Опистотонус при столбняке

Диагностика:

Для диагностики столбняка имеют значение следующие специфические особенности:
1. Отсутствует бактериологическое подтверждение диагноза (ввиду исчезновения возбудителя из раны, тетанотоксина из кровеносного русла и лимфы к началу развития болезни).
2. Наличие продромальных синдромов и патогномоничность «классической триады» Гиппократа, определяющейся в 100 % случаев при генерализации судорожного синдрома.
3. Отсутствие нарушения сознания.
4. Непрерывное нарастание появившихся клинических симптомов без «светлых» промежутков.
5. Отсутствие поражения мелких мышц кистей и стоп.
6. Напряжение мышц брюшного пресса.
7. Нарастание судорожной активности в нисходящем порядке.
8. Наличие клонико-тонических судорог и гиперпирексия (> 40–41 °С).

В гемомграмме : лейкоцитоз нейтрофилез,сгущение крови.
Бактериологический и бактерископический методы, выявление  столбнячного экзотоскина в биологической пробе на мышах

Лечение:

Лечение основывается на реанимационных принципах и должно проводиться в изолированной палате отделения интенсивной терапии анестезиологии и реанимации (ОИТАР) после выполнения срочной вторичной хирургической обработки раны (входных ворот) с выполнением некрэктомии, многократных промываний раны и затем открытого способа ведения ран в послеоперационном периоде с применением вульнеросорбции (тканевых сорбентов, мазей на водорастворимой основе) для удаления возбудителя и создания неблагоприятных условий для развития анаэробной инфекции.

Комплексное общее лечение столбняка должно включать:

1. Противосудорожную терапию для устранения угрозы асфиксии и подавления вегетативной гиперактивности (путем введения гексенала или тиопентала в комбинации с седативными препаратами (бензодиазепины —диазепам, реланиум) или нейроплегической смесью (аминазин, промедол, димедрол, скополамин или атропин) для купирования гиперпирексии);


2. При отсутствии эффекта от противосудорожных препаратов (восновном при IV степени тяжести) вводят миорелаксанты (павулон) с переводом на постоянную ИВЛ, которую через 4–6 суток проводят через
специально наложенную трахеостому. При этом лечение должно включать санацию трахеобронхиального дерева; восполнение энергетических затрат организма вследствие судорог, гиперпирексии и катаболизма, а также поддержание среднего уровня эритроцитов, сниженного вследствие гемолиза (под действием тетанолизина), за счет переливания белковых гидролизатов и аминокислот, свежезамороженной плазмы (СЗП), альбумина, жировых эмульсий, эритроцитарной массы (или взвеси «отмытых» эритроцитов);


3. Проведение специфической серотерапии путем введения под наркозом противостолбнячной сыворотки (ПСС) в первые часы в дозе 120 000 МЕ в разведении 1 : 10 на 0,9%-ном растворе NaCl; при этом одну половину разведенной дозы вводят в/в медленно (25–30 кап/мин), а вторую — одномоментно в/м. Повторно сыворотку вводят в той же дозе на 2-е сутки и в дозе 60 000–80 000 МЕ — на 3-и сутки. При наличии противостолбнячного человеческого иммуноглобулина (ПСЧИ), лишенного по сравнению с гетерологичной ПСС, приготовленной из гипериммунизированной лошадиной сыворотки, побочных свойств и содержащего высокий антитоксический титр антител, его вводят по 500 МЕ в/в капельно и 500 МЕ в/м в первые часы заболевания


4. Введение антибиотиков широкого спектра для профилактики инфекционных осложнений 

Специфическая профилактика:


Единственным средством специфической профилактики является проведение плановых прививок, эффективность которых составляет более 95 %.
Специфическая плановая профилактика столбняка проводится ассоциированным препаратом анатоксин коклюшно-дифтерийно столбнячный
(АКДС) , содержащим очищенный адсорбированный столбнячный
анатоксин.
Внешний вид адсорбированного столбнячного анатоксина (СА)
Столбнячный анатоксин индуцирует образование специфических
противостолбнячных антител, относящихся к иммуноглобулинам класса
IgG, вследствие чего они легко проникают через плаценту и распространяются по кровяному руслу и экстраваскулярному пространству. Находящиеся в тканях антитела нейтрализуют токсин, образующийся в инфицированной ране. Антитела, поступающие в организм плода через плаценту
от иммунизированной анатоксином женщины, могут также предупреждать
развитие столбняка новорожденных.
Выздоровление после перенесенной клинической формы столбнячной инфекции не обеспечивает защиту от нового заболевания, так как число
циркулирующих в крови токсинов не обеспечивает продукцию необходимых титров антител. В связи с этим все больные с клиническими формами
столбняка должны быть обязательно иммунизированы столбнячным анатоксином сразу же после постановки диагноза или после выздоровления.
Препараты для плановой иммунизации:

1. АДС-анатоксин (производство РБ). Вакцина для профилактики
дифтерии и столбняка. Предназначена для иммунизации детей до
6-летнего возраста.
Состав: в 1 мл содержится 60 Lf дифтерийного анатоксина и 20 EC
столбнячного анатоксина.
Режим вакцинации: 2 прививки с интервалом 45 дней. Ревакцинацию проводят однократно через 9–12 месяцев.
Противопоказания: постоянные противопоказания отсутствуют. После
острых заболеваний прививают через 2–4 недели после выздоровления. Больных хроническими заболеваниями прививают по достижении полной или частичной ремиссии. Лиц с неврологическими заболеваниями прививают после
исключения прогрессирования процесса. Больным аллергическими заболеваниями прививки проводят через 2–4 недели после окончания обострения.
Побочные реакции: повышение температуры, недомогание, болезненость, гиперемия, отечность. Исключительно редко — аллергические
реакции (отек Квинке, крапивница, полиморфная сыпь).
2. АДС-М анатоксин (производство РБ). Вакцина для профилактики дифтерии и столбняка с уменьшенным содержанием антигенов. Предназначена для иммунизации детей с 6-летнего возраста, подростков и
взрослых.
Состав: в 1 мл содержится 10 Lf дифтерийного анатоксина и 10 EC
столбнячного анатоксина.
Противопоказания и побочные реакции: те же, что и для АДС.
3. АС-анатоксин (Производство РБ). Вакцина для профилактики
столбняка. Предназначена в основном для экстренной иммунизации.
Состав: в 1мл 20 единиц столбнячного анатоксина.
Режим вакцинации: полный курс прививок состоит из двух вакцинаций по 0,5 мл с интервалом 30–40 дней и ревакцинации через 6–12 месяцев той же дозой.
Побочные реакции: повышение температуры, недомогание, болезненность, гиперемия, отечность. Исключительно редко: аллергические реакции (отек Квинке, крапивница, полиморфная сыпь), незначительное
обострение аллергических заболеваний.
4. Вакцина коклюшно-дифтерийно-столбнячная адсорбированная жидкая. Вакцина для профилактики коклюша, дифтерии и столбняка.
Состав: убитые коклюшные палочки — 20 млрд, дифтерийный анатоксин — 30 ед., столбнячный анатоксин.
Противопоказания: заболевания нервной системы с прогрессирующим течением (энцефалит, судорожный синдром в анамнезе; злокачественные заболевания крови и лимфатической системы; новообразования;
системные прогрессирующие заболевания; анафилактический шок, рецидивирующий отек Квинке, сывороточная болезнь).

Побочные реакции: повышение температуры, недомогание.
Местные реакции: болезненность, гиперемия, отечность. Редко: аллергические реакции, судороги, обострение хронических заболеваний.
В настоящее время приняты следующие схемы плановой вакцинации
от столбняка:
1. Вакцинация против дифтерии, столбняка и коклюша. Она (или основной курс) проводится АКДС-вакциной. 1-й укол — в 3 месяца, 2-й — в
4 месяца, 3-й — в 5 месяцев жизни. Первая ревакцинация — в 18 месяцев
(АКДС-вакциной), вторая — в 6 лет (АДС-М анатоксином), третья — в
11 лет (АД-М анатоксином), четвертая — в 16–17 лет (АДС-М анатоксином); далее взрослым — однократно, через каждые 10 лет (АДС-М или
АД-М анатоксином).
АКДС, АДС и АДС-М вакцины. Комбинированная АКДС-вакцина
защищает одновременно от заболевания дифтерией, столбняком и коклюшем, так как содержит инактивированные токсины дифтерийных и столбнячных микробов, а также убитые коклюшные бактерии. Кроме нее применяется еще и АДС (анатоксин дифтерийно-столбнячный) — вакцина
против дифтерии и столбняка у детей до 7 лет, в тех случаях если АКДСвакцина противопоказана.
АДС-М — вакцина против дифтерии и столбняка с уменьшенным
содержанием дифтерийного анатоксина. Применяется для ревакцинации
детей старше 6 лет и взрослых через каждые 10 лет.